“我好像长高了。”8岁的妞妞坐在轮椅上，一字一顿地说出这句话。正逢开学，她轻轻地说，想回到学校。上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心杨军林教授摸摸她的头，笑着说：“等你回去，能和同学们‘平起平坐’了。”
一句轻松的玩笑，背后是脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿和家庭沉重的期盼。手术前，妞妞的脊柱侧弯高达106度，已严重压迫心肺功能。经历一场高难度的矫形手术后，她的脊柱已接近正常曲度。
妞妞这台手术也是新华医院SMA脊柱侧弯多学科诊治中心成立两年来完成的第100例手术，这一高难度手术背后是多学科的并肩作战。对医生们而言，两年的携手并进探索着医学的边界，而对这100名患者而言，就是100个“不屈的人生”。
勇闯手术“禁区”
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉疾病，在新生儿中发病率约万分之一，属于罕见疾病。在我国，每56名孕期女性中就有一人是SMA致病基因的携带者。每一个SMA患儿的诞生，往往意味着一个家庭将背负一生的照护重担。
脊柱侧弯作为SMA常见的严重并发症之一，会加剧胸腔变形，限制呼吸功能，使患者陷入“呼吸愈差，侧弯愈重”的恶性循环。过去，严重脊柱畸形的SMA患者直接被判定“生命进入倒计时”。近年，随着新型药物问世，SMA患者的病情进展得以延缓，也让更多家庭看到治疗的新可能。
然而，合并严重脊柱畸形的SMA患者，长期处于外科治疗的“灰色地带”：他们呼吸功能差、麻醉耐受差、术后恢复困难……“可以说没有一项条件符合手术要求，我们在探索死亡禁区”，杨军林坦言。
国内外顶尖医疗机构深悉这类手术的风险倍倍网。麻醉科、呼吸科、ICU……几乎每一个环节都缺乏先例可循。
新华医院于2023年汇聚十多个学科力量，成立国内首个SMA脊柱侧弯多学科诊治中心。“面对患者和家庭，我们不忍心说放弃，但面对疾病，医生必须理性评估，这是一条极具风险的道路，有新华医院那么多学科的托底，有家长们对孩子的不离不弃、对我们的绝对信任，让我们敢与患儿、家长一起去闯医学的禁区。”杨军林说。
探索医学的边界
“刚开始，我们都觉得这类手术不可能完成。”新华医院儿急危重症医学科副主任朱月钮坦言，最困难的是，一切要靠自己一步步探索。
朱月钮记得，首例SMA脊柱侧弯手术患者住进ICU当晚，杨军林手术结束后8点多来查房，发现患者仍插着管，问她：“为什么还插着管？”
朱月钮解释，是担心患者呼吸无法维持，但她也很清楚气管插管是一把“双刃剑”——虽能辅助呼吸，却也可能导致依赖。当晚，医学团队讨论至深夜，最终决定拔管。第二天，患者平稳度过，依靠自主呼吸挺了过来。
部分SMA患儿脊柱畸形严重，胸廓扭曲、咬肌萎缩，气道变形且张口度小，常规插管极其困难。新华医院麻醉科副主任杜溢回忆：“有一次，在常规方法下根本看不到患者的喉口，现场一度非常紧张。”团队紧急启用纤维支气管镜，在扭曲狭窄的气道中艰难“探路”，最终成功插管。
“跟着杨主任，每天都像在挑战极限。”朱月钮笑称。而事实上，团队越做越有经验，也越做越有信心，从无到有摸索出一套包括手术前后的治疗路径。从“不能做”到“敢于做”，这支团队不断拓展医学的边界。
“能使枉者直”
这场探索，不仅改变了中国患者的命运，也吸引了海外关注。
一名14岁印度少年患有“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎，脊柱侧弯162度，后凸109度，已严重影响心肺功能。在发病的三年多，这名印度少年辗转全球多地求治，美国、英国、新加坡等地的多家医院都因手术风险巨大，婉拒了他。在此期间，他的脊柱侧弯从100多度发展到162度。
经人介绍，他来到中国上海，在杨军林这里，他成功接受了手术。术后，他摆脱助行器独立行走，“长高”24厘米，从138厘米增长至162厘米，人生也迎来新的可能。
去年9月，在全球顶级脊柱侧弯会议SRS年会上，杨军林团队代表上海进行主题发言，报告了这项“国际做不了的手术”，引发关注。
更大的回响来自患者的新生活：36岁患者术后能挺直腰背，与妻子并肩合影；22岁女孩摆脱“对折人生”，走进研究生课堂……一位24岁的姑娘真挚地对杨军林说：“做这个手术，是我24年来最正确的决定，给了我第二次生命。”
杨军林的办公桌上，摆着一幅患者送来的字，上写：“能使枉者直”。“枉”字意为扭曲，对SMA患者来说，这种扭曲既是生理的，也是心理的，新华医院的这群医生希望手术带来的不仅是患者身体的改变，更是他们生命的重建。
（文中患者为化名）倍倍网
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